Στα πρώτα της στάδια ο καρκίνος νεφρικής πυέλου, θεωρείται σιωπηρή νόσος γιατί είτε δεν έχει συμπτώματα είτε μπορεί να εμφανίσει μικροσκοπική αιματουρία. Όσο εξελίσσεται όμως, αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης συμπτωμάτων όπως ο κολικός του νεφρού. Σε πιο προχωρημένα στάδια συνοδεύεται από ανορεξία και απώλεια βάρους.
Ο καρκίνος της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα αντιμετωπίζεται τις περισσότερες φορές με μια επέμβαση γνωστή ως ριζική νεφροουρητηρεκτομή. Συνήθως επιβάλλεται να αφαιρεθεί ολόκληρος ο νεφρός και ολόκληρος ο ουρητήρας. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να αφαιρεθεί ένα μικρό τμήμα του ουρητήρα ή να αφαιρεθεί ενδοσκοπικά ο όγκος.